鞍结节脑膜瘤tuberculum sellae meningiomas又称鞍上脑膜瘤，是对起源于鞍结节、前床突、鞍膈和蝶骨平台的脑膜瘤的统称，约占颅内脑膜瘤的5～10%。由于肿瘤毗邻前视路、前循环动脉、下丘脑、垂体柄等重要结构，手术难度大，术前计划及显微外科技巧与预后有密切关系。1899年Steward首次在尸检中发现鞍结节脑膜瘤。1916年Cushing完成了世界上首例鞍结节脑膜瘤全切除术。1938年Cushing和Eisenhardt总结28例手术治疗经验，首次对鞍结节脑膜瘤的起源、生长、临床表现、手术方法及预后做了系统阐述，并将术瘤分为四期：（1）早期，（2）无症状期，（3）适合手术期，（4）晚期或不能手术期。鞍结节脑膜瘤早期缺乏典型的症状和体征，多以单眼视力减退为首发症状，随着肿瘤的增大，视力视野损害逐渐加重，并可伴有头痛和内分泌改变。随着CT和MRI的普及，本病的诊断和鉴别诊断并不困难。根据术前的临床和影像资料即可帮助术者制定恰当的手术计划，又可对患者的预后进行评估。Goel等采用计分法来判断手术切除的难度和预后，具体方法为：病程（<3月1分，3月～2年2分，2～5年3分，>5年5分）；视力（单侧下降1分，双侧下降2分，一侧失明3分，一侧失明另一侧下降4分，双眼失明6分）；脑部症状（偏瘫3分，神志改变3分，行为改变2分，抽搐1分，内分泌紊乱1分）；全身状况（糖尿病1分，高血压1分，妊娠2分）；年龄（50～60岁1分，60～70岁2分，>70岁3分）；瘤周脑水肿（轻2分，中2分，重3分）；动脉包绕（ACA4分，一侧ICA1分，双侧ICA2分）；肿瘤生长（钙化3分，累及蝶窦3分，累及视神经管3分，基底部骨质增生1分）；脑积水（轻1分，中2分，重3分）。累计积分<10级为I级，11～20分为Ⅱ级，>20分为Ⅲ级.在影像资料中磁共振成像对制定手术计划最有价值，因为MRI可以在三维空间清晰显示肿瘤的起源、生长情况、大小及相邻重要结构的关系，使术者在术前即可预知手术的困难所在，并采用相应措施。另外通过MRI多序列成像可以判断出肿瘤的质地，头颅CT及头颅平片对判断肿瘤的质地也有帮助，头颅CT平扫瘤体呈高密度或鞍上及瘤体内钙化斑提示肿瘤质地坚硬而切除困难。脑血管造影对诊断虽有帮助，但并非必须，目前已基本被MRI和MRA取代，MRI可以清楚显示病体与颈内动脉、大脑前动脉和前交通支之间关系，特别是对于瘤体包绕血管的情况优于脑血管造影。
手术入路应根据肿瘤的大小和生长方式的不同进行选择。肿瘤直径小于3cm，采用单侧额下入路；偏侧生长，采用翼点入路；肿瘤直径大于3cm，采用单侧额下联合翼点入路；对于瘤体特别巨大者，采用双额冠状开颅，结扎前矢状窦经纵裂入路。单侧额下入路为鞍结节脑膜瘤最早期的经典手术入路，但具有易损伤嗅神经和额窦开放后导致潜在性感染和脑脊液漏等缺点。翼点入路通过广泛去除蝶骨嵴和充分解剖侧裂，只需少许程度的脑组织牵拉就可到达鞍上，而无损伤嗅神经和额窦开放之忧，现在已为神经外科医生广泛采用，Jallo等对23例直径2～5cm的鞍结节脑膜瘤全部采用翼点或扩大翼点入路。翼点入路时一般将患者头位旋转15～20°，过度旋转会使肿瘤位于同侧视神经和颈内动脉的下方而影响显露和切除，Ciric则全部采用仰卧，在手术不同阶段通过手术床的旋转而达到显露目的。单侧额下联合翼点入路兼有上两种入路的优点，即可直视下处理肿瘤的基底和分离对侧的瘤体，又有利于暴露和切除后极的肿瘤，我们对于瘤体较大（>3cm）和偏侧生长者，均采用此入路。双额冠状开颅通过结扎前矢状窦，将双侧额叶向两侧牵开，经纵裂进入可以提供宽阔的术野，对于巨大瘤体的后上极暴露和瘤体与前循环动脉之间关系的显示是本入路的最大优点。由于损伤较大，我们仅在瘤体特别巨大(>6cm)时采用。但手术入路往往与术者的习惯有一定关系，并无固定原则。
手术操作对病人预后至关重要，切除肿瘤应严格按显微外科要求施行。瘤体较小者，先电凝切断肿瘤基底部，阻断血供，然后分块切除肿瘤。肿瘤较大时，应先切开瘤包膜，将瘤内容物分块切除，使瘤包膜充分塌陷变薄，再将瘤壁向瘤腔方向牵拉，仔细分离与周围重要结构粘连，包膜表面附着血管应仔细辨认确认为瘤体供血血管时方可电凝切断，最后分块切除瘤包膜和处理肿瘤基底部。在肿瘤未充分减压时就处理基底部，由于无充分的操作空间，易导致基底部出血无法控制，可在减压初期在基底部残留3mm左右厚的肿瘤层以利于止血。鞍结节脑膜瘤与视神经、前循环血管关系密切，质地较韧的肿瘤，常将血管、神经推移至肿瘤的周边，其间有一层蛛网膜相隔，在绝大部分瘤体切除后，蛛网膜肿瘤间界面松驰而易于解剖分离。注意保护蛛网膜层的完整性，这对分离保护血管、神经、垂体柄等重要结构非常重要，位于蛛网膜下方和重要结构表面的细小血管多为穿通血管，切勿电凝处理，以免导致术后严重并发症发生。质地较软的血管纤维性肿瘤，常常包绕周围的血管、神经，术中分离十分困难，在肿瘤充分减压后一般应先在镜下辨认正常的神经、血管结构，再逐渐向肿瘤方向分离，对于粘连紧密者不可强行分离，可残留少许。瘤体巨大者，周围的视神经、动眼神经常受压变扁并紧贴于包膜上，须在镜下仔细辨认后小心游离保护。翼点入路切除大部分瘤内容物后，因为视角的关系，应先从对侧瘤壁分离，然后分离视交叉、垂体柄与肿瘤的分界，术侧瘤壁往往被同侧视神经和颈内动脉遮挡，要在最后分离切除。双侧视神经和视交叉接受2～3支从颈内动脉内侧发出的穿支血管供血，在切除肿瘤时，应注意保护，这是术后视力改善的关键 (5、7)。基底部增生骨质受肿瘤浸润明显或影响到术中肿瘤切除和暴露时，可用微型磨钻磨除，否则不需处理。
鞍结节脑膜瘤多为良性肿瘤，手术全切后预后良好。影响全切的主要因素是肿瘤质地和对主要血管的包绕情况。早期认为手术的死亡率和并发症发生率与肿瘤大小密切相关，近期研究显示二者并无直接相关性。术中对周围重要结构的保护是减少死亡率和并发症的关键。影响视功能预后的因素包括肿瘤蛛网膜界面完整性、术前视力下降程度、病程和年龄，而肿瘤的大小和切除程度对视力结果影响不大。
开颅切除鞍结节脑膜瘤的手术策略(Microsurgical strategies for tuberculum sellae meningiomas)有单侧额下入路，翼点入路，单侧额下联合翼点入路，双额冠状开颅经纵裂入路。根据肿瘤不同的生长形态选择恰当的手术入路和计划，应用显微外科技术操作，能够显著提高肿瘤的全切率,达到Simpson I-Ⅲ级。临床表现均有不同程度的视力下降，包括双眼视力下降，视野检查单颞侧偏盲，双颞侧偏盲，向心性缩小。眼底检查双侧视乳头萎缩。双侧视乳头水肿，Foster-Kennedy 综合征。其它伴随症状包括头痛，欣快多语等额叶症状，多饮多，性欲减退。辅助检查：行X线平片和CT检查，X线平片蝶骨平台、鞍结节或前床突可见骨质增生者，鞍上钙化斑。CT显示鞍区园形或类园形占位，增强后肿瘤呈均匀一致性强化。MRI检查T1W为等信号，T2W为等或高信号，三维成像可以显示肿瘤与视神经、颈内动脉、大脑前动脉，垂体柄等周围重要结构的关系。脑血管造影表现为颈内动脉床突上段外移，A1～A3段上抬和（或）后移，可见明显肿瘤染色。手术方法：根据肿瘤的大小和生长方式不同采用不同入路，先排空脑脊液，充分降低脑压，自动牵开器牵开脑组织，暴露瘤体，瘤体较小者，先处理肿瘤在蝶骨平台的基底部以阻断供血，再分块切除肿瘤。瘤体较大时，应先在包膜内分块切除肿瘤组织，使瘤包膜充分塌陷变薄，再将变薄的肿瘤包膜向瘤腔方向牵拉，向下及两侧分离与视神经、视交叉和颈内动脉的粘连，向前上方分离与大脑前动脉、前交通动脉的粘连，向后上方分离与下丘脑、第三脑室前部的粘连，向后下方注意保护和辩认垂体柄，一般瘤周重要结构表面覆有一层蛛网膜，分离应在瘤包膜和蛛网膜层之间界面进行，由于蛛网膜下有许多正常的细小穿通血管，分离时应尽量减少双极电凝器的使用。最后肿瘤基底再予以切除电灼处理，受肿瘤浸润的颅骨必要时予以磨除。
按Simpson手术切除分级标准，Ⅰ级（全切肿瘤及粘连的硬膜及颅骨），Ⅱ级（全切肿瘤，电灼其粘连的硬膜），Ⅲ级（有肿瘤残留）。病理检查：内皮细胞型，纤维型，砂粒型，混合型，纤维血管型，非典型性。非典型性脑膜瘤术后复发可再行手术切除和直线加速器放射治疗。
一、鞍隔脑膜瘤的影像学诊断意义
目前, 临床及影像学仍将起源于鞍结节、鞍隔、蝶骨平台, 解剖范围直径不超过3 cm以内的脑膜瘤统称为鞍上脑膜瘤。鞍隔脑膜瘤是指自鞍隔脑膜的蛛网膜颗粒生长的脑膜瘤, 较为罕见, 国内仅见25例报道。以往影像学缺乏对鞍隔脑膜瘤的认识, 容易误诊为垂体瘤者, 神经外科多采用经口、鼻、蝶窦入路鞍底行鞍内肿瘤切除术。由于鞍隔脑膜瘤位于垂体腺上方, 经此入路手术,切除肿瘤难度大, 时常不可避免地损伤垂体腺, 较难全部切除肿瘤, 容易残留肿瘤组织, 术后易复发，术中损伤垂体严重, 可出现或加重视力障碍、失明、内分泌功能失调等并发症。CT、MRI可清楚显示颅内解剖结构, 准确提供病变部位及侵及范围、毗邻关系等资料。既往将鞍隔脑膜瘤笼统地称为鞍上或鞍结节脑膜瘤显然不妥。因此, 影像学应采用鞍隔脑膜瘤诊断名称，对神经外科提高鞍隔脑膜瘤手术治愈率以及其降低手术并发症均具有十分重要的意义。
二、鞍隔脑膜瘤CT及MRI诊断
鞍隔脑膜瘤术前CT表现为肿瘤向鞍内生长压迫垂体腺或肿瘤向鞍上、鞍旁生长，CT较难分辨肿瘤与垂体腺等解剖结构，易误诊为垂体瘤等肿瘤。MRI检查鞍隔脑膜瘤向鞍上、鞍内生长压迫垂体腺使之变扁，肿瘤信号酷似垂体瘤等肿瘤，也易误诊为垂体瘤。
有以下表现者应考虑脑膜瘤：CT上表现为鞍上圆形、类圆形均匀或略均匀的稍高密度或等密度影，亦可伴有钙化, 增强明显; MRI在冠状面或矢状面上表现为正常垂体腺之上的圆形或类圆形影，T1WI上呈较均匀等信号,增强明显, 边缘清楚, T2WI上呈略均匀高信号区；临床上结合病人视力障碍及头痛表现，无内分泌紊乱，以及生长激素和泌乳素正常等资料。MRI在冠状面或矢状面上显示正常垂体腺呈均匀类圆形信号，与脑干相仿, 可见垂体柄, 垂体后部呈点状脂肪信号为特征性表现。 由于垂体腺在肿瘤下方, 二者境界较清楚，容易鉴别, 故MRI对诊断鞍隔脑膜瘤有其独道之处。CT 诊断价值不如MRI, 而且CT很难分辨出鞍隔脑膜瘤与垂体腺, 但CT 在显示脑膜瘤伴钙化时比MRI优越。
鞍隔脑膜瘤主要应与垂体腺瘤、颅咽管瘤相鉴别。（1）垂体腺瘤:CT表现为由鞍内向鞍上及鞍旁生长的类圆形、哑铃形肿块，呈均匀或略均匀等密度或稍高密度影,增强明显；MRI T1WI呈等信号或混杂信号, T2WI呈混杂信号或不均匀高信号。由于垂体腺瘤常伴有组织坏死及囊性变, 显示长T1、长T2信号, 结合蝶鞍 X线平片，如蝶鞍扩大、鞍底下陷, 前后床突上翘及骨质变尖细等,临床上病人有内分泌紊乱等表现, 对垂体腺瘤诊断不难。（2）颅咽管瘤 :CT表现为鞍上或突入第 3脑室的圆形、类圆形的囊性低密度区伴囊壁蛋壳样钙化, 诊断不难。但对等密度或高密度颅咽管瘤, 单凭CT较难与鞍隔脑膜瘤鉴别 ，应配合MRI检查。由于颅咽管瘤的瘤内容物含胆固醇角化物、蛋白、正铁血红蛋白、钙化等, 故T1WI上呈混杂信号 (低信号与高信号混杂), 或不均匀低信号; T2 WI上呈不均匀高信号或混杂信号;结合病人有内分泌紊乱等表现, 对大多数颅咽管瘤诊断不难。
附：手术一例：
鞍结节脑膜瘤就像悬在视神经上的炸弹。这个患者经过长期压迫，就发生了视力模糊和前额头痛。经过反复医院就诊才被发现，经过显微及内镜辅助手术切除。将肿瘤全切。患者康复良好。
Tuberculum sellae meningioma起源于鞍结节，前床突，鞍膈以及蝶骨平台的脑膜瘤，在临床上习惯统称为鞍结节脑膜瘤。女性发病较多，男女之比为1∶2.06，可发生于任何年龄，但以30～40岁中年人较多见。发病年龄从21－68岁，平均年龄49.8岁。视力、视野障碍为鞍结节脑膜瘤最常见症状。约半数以上病人有头痛病史；肿瘤晚期，主要表现为头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等。少数病人以癫痫为主。
1、视力、视野障碍为鞍结节脑膜瘤最常见症状。几乎所有病人都有视力、视野的改变，80%以上的病人为首发症状。视力障碍多为缓慢、进行性减退，可持续数月或数年。早期一侧视力减退伴颞侧视野缺损，单侧视力障碍占55%，随后对侧视神经和视交叉受压表现为双眼视力下降或双侧视野缺损，双侧视力障碍者占45%，最后可导致失明。但双侧视力或视野的改变往往不对称，不规则，甚至极少数病人一侧已经失明而另一侧尚属正常。这部分病人常首诊于眼科。此外，由于视神经、视交叉受压，眼底常出现视盘原发性萎缩，可高达80%。晚期由于颅内压增高，也可同时发生继发性眼底水肿。
2、头痛为早期常见症状。约半数以上病人有头痛病史。多以额部、颞部、眼眶等间歇性疼痛为主，不剧烈。颅内压增高时，头痛加剧，伴有呕吐，常在晚间和清晨发作。
3、垂体和丘脑下部功能障碍垂体内分泌功能障碍和下丘脑损害症状较少见，但肿瘤长大后压迫垂体时，也可发生垂体功能减低的症状，如性欲下降、阳萎或闭经；丘脑下部受累时，也可出现多饮、多尿、肥胖及嗜睡等表现。
4、邻近结构受累症状影响嗅束时有一侧或两侧嗅觉减退或消失。累及额叶时可产生嗜睡、记忆力减退、焦虑等精神症状。压迫海绵窦时可引起动眼神经麻痹及眼球突出等。
5、颅内压增高症状肿瘤晚期，由于肿瘤增大或由于肿瘤突入第三脑室内阻塞室间孔导致脑脊液循环障碍，发生脑积水所致。主要表现为头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等。
6、其他少数病人以癫痫为主诉就诊，有的病人可出现锥体束征。
病因：鞍结节脑膜瘤的发生原因尚不清楚。有人认为与内环境改变和基因变异有关，但并非单一因素所致。颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。分子生物学研究已经证实，脑膜瘤最常见为22对染色体上缺乏一个基因片段。
病理：鞍结节脑膜瘤多呈球形生长，与脑组织边界清楚。瘤体剖开呈致密的灰色或暗红色组织，有时可含砂粒体，瘤内出血坏死可见于恶性脑膜瘤。鞍结节及其附近蝶骨平台骨质增生，有时鞍背骨质变薄或吸收。病理类型常见有内皮细胞型、血管型、成纤维型、砂粒型等，恶性脑膜瘤及脑膜肉瘤较少见。
诊断：鞍结节脑膜瘤由于缺乏特异性的症状及体征，故不易早期发现，因此凡发现成年人有进行性视力减退、单或双颞侧偏盲，伴有头痛，眼底有原发性视神经萎缩或Foster-Kennedy综合征者，即应考虑鞍结节脑膜瘤的可能性，确诊主要靠影像检查。CT、MRI的普及为此病诊断提供了简单易行、安全可靠的诊断手段。在无上述检查设备的基层医院，颅骨X线拍片及脑血管造影也有一定的诊断价值。实验室检查：腰椎穿刺测压可有增高(晚期)，脑脊液化验细胞数正常，蛋白略有增高。
其他辅助检查：
1、颅骨X线平片约半数病人头颅平片可有阳性发现。以鞍结节及其附近的蝶骨平台骨质增生，呈结节增生特征，有时还可见鞍背骨质吸收，少数出现局部骨质破坏。蝶鞍一般不扩大。
2、CT检查鞍结节脑膜瘤在CT片上可见鞍上等密度或高密度区，注射对比剂后肿瘤影像明显增强，骨窗像可见鞍结节骨质密度增高或疏松，冠状扫描可以判断肿瘤与蝶鞍、视交叉及颈内动脉的关系。应当指出的是，在CT逐渐普及以后，对可疑鞍区病变者多首先采用CT检查。但对鞍上高密度病变，应注意经脑血管造影与动脉瘤相鉴别，以防术中意外。
3、MRI检查其作用与CT相同，但显示肿瘤与周围重要结构的比邻关系更加清楚，而且T2加权像上肿瘤信号的高低将有助于了解脑膜瘤的质地，即T2加权像高信号提示肿瘤含水量较高，质地偏软；低信号或等信号则表示肿瘤纤维化和钙化成分较多，质地偏硬，不利于切除。MRA可以帮助了解肿瘤供血情况。
4、脑血管造影肿瘤较小时，不一定有血管移位现象。中等以上大小肿瘤可有大脑前动脉第一段及前交通动脉向上、向后移位，动脉管腔变细，少数可引起动脉闭塞。通常眼动脉增粗并有分支向鞍结节脑膜瘤供血，有时可见鞍结节为起点向周围呈放射状的异常血管。
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顾建文 著名脑外科专家,全军高层次科技领军人才、博士导师、脑外科专家；空军总医院副院长;中华医学会理事，解放军神经外科专委会 副主任委员；擅长脑肿瘤微创手术。治疗脑血管疾病、癫痫、帕金森、脊柱疾病.获得2008全军科技进步一等奖及省部级多项奖励。完成手术6000余台。
