
张怡堃,解放军第306医院,血液肿瘤科
“血枯”为中医病名。血枯,即虚劳,西医中贫血和再生障碍性贫血等血液疾病的总称。
再障的定义
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障。是一组由化学物质、生物因素、电离辐射及不名原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,骨髓脂肪化,周围血一系、二系或全血细胞减少为特征的疾病。是造血系统比较常见的疾病。在中国年发病率7.4/10万,中国及亚洲地区以青少年居多,而欧美国家以老年居多。
再障的病因
原发性再障约占80%~88%,病因基本不明。继发性再障可由毒物或药物,x线、放射性物质或放射性核素,严重感染,骨髓肿瘤或白血病等致骨髓造血功能遭受影响或破坏而引起。目前已知与再障的发生密切相关的因素有:
(1)药物 氯霉素、保泰松、阿司匹林、消炎痛等,是引起AA最常见的病因。(2)化学物质 苯及苯类化合物、杀虫剂及重金属等,以前者最为常见,其毒性损害是累积性的。(3)病毒感染 肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、登革热病毒等。(4)电离辐射 具有剂量依赖性,与组织的特异敏感性有关。(5)妊娠 欧美国家多见。
再障的发病机制
目前公认的再障的发生机制主要有以下几种学说,在实际临床中,相互交替,互为因果,为临床治疗方案选择的理论基础。
1. 种子学说-----造血干(祖)细胞内在的缺陷:包括量的减少和质的异常,二者共同导致再生障碍性贫血患者骨髓总体集落形成能力降低。骨髓移植可恢复其造血功能。
2. 虫子学说----免疫异常:异常免疫反应损伤造血干细胞,与细胞及体液免疫调节异常有关。T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子可导致造血干/祖细胞增殖和分化损伤。
3. 土壤学说-----造血微环境及支持功能缺陷:某些致病因素在损伤造血干/祖细胞或诱发异常免疫反应的同时累及了造血微环境中基质细胞。
4. 遗传因素:部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。
















