再障的临床表现及分型
贫血、出血、感染为典型再障的三大症状。根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:
1.重型再生障碍性贫血：起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。
2.慢性再生障碍性贫血：起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。
再障的诊断标准
• 全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增高。
• 一般无肝、脾肿大。
• 骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低（<正常25%），造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均匀减少）。
• 除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH，Fanconi贫血等。
AA的分型诊断标准
重型再障-I型SAA-I（AAA）:
– 发病急、贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。
– 血象具备下述三项中二项：
• 网织红细胞绝对值<15×109/L；
• 中性粒细胞<0.5×109/L ；
• 血小板<20×109/L 。
– 若骨髓增生广泛重度减低。如中性粒细胞<0.2×109/L 则为极重型再障(VSAA)。
非重型再障NSAA（CAA）：指达不到SAA-I型诊断标准的AA。
重型再障-II型SAA-II：NSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达到SAA-I型诊断标准。
鉴别诊断
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
• 骨髓增生异常综合征（MDS-RA）
• Fanconi贫血（FA）又称先天性AA
• 自身抗体介导的全血细胞减少，如Evans综合征
• 急性造血功能停滞
• 急性白血病（AL）
• 恶性组织细胞病
