空军总医院顾建文:痉挛性脑瘫如何手术?

来源:中国好军医综合责任编辑:胡骏
2015-06-24 10:46

顾建文 著名脑外科专家,全军高层次科技领军人才、博士导师、脑外科专家;空军总医院副院长;中华医学会理事,解放军神经外科专委会 副主任委员;擅长脑肿瘤微创手术。治疗脑血管疾病、癫痫、帕金森、脊柱疾病.获得2008全军科技进步一等奖、2013年四川省科技进步一等奖及十余项省部级奖励。完成手术6000余台。

痉挛性脑瘫fSPR手术及程序化康复治疗。

Fasano 在1978 年首先采用电刺激法测定阈值再行选择性脊神经后根切断术( selective posterior rhizotomy, SPR) 治疗脑瘫痉挛spastic cerebal palsy, 取得明显疗效 。国内许多学者也相继有不少报道,目前多采用Function SPR+ 局部矫形手术+ 康复训练的程序化治疗方法治疗此类患者。一般年龄5 -15 岁,有窒息史、早产,伴上肢痉挛, 肢体痉挛和肌张力增高均在3 级以上( 按照Ashworth 5 级法)? 肌张力的分级?(Ashworth分级标准) ?0级正常肌张力. 1级肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时,在关节活动范围之末时呈现最小的阻力,或出现突然卡住和突然释放. 1级肌张力轻度增加:在关节活动后50%范围内出现突然卡住,然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力. 2级肌张力较明显地增加:通过关节活动范围的大部分时,肌张力均较明显地增加,但受累部分仍能较容易地被移动. 3级肌张力严重增加:被动活动困难.4级僵直:受累部分被动屈伸时呈现僵直状态,不能活动 。双下肢均呈尖足交叉畸形, 足尖着地扶持下可行走, 均呈剪刀步态。术前胸腰椎X 线片检查未见异常。

手术在全麻下进行。俯卧头低位, 采用L1 S2 后正中切口, 棘突根部扩大切除, 保留棘突和棘间、棘上韧带, 双侧L1 L2、L2 L3 、L3 L4、L5、L5 S1连续开窗, 半椎板切除, 开窗均偏下方,节段切开硬膜显露双侧L2 S1 神经根出口处。仔细将前后根分开, 靠近硬膜背侧粗大的神经根为后根。将后根分成6 8 束, 采用神经电刺激仪测各后根束阈值, 将阈值较低的神经束切断, 神经根切断比例结合肌张力、肌力、体重及肌群功能进行量化, 一般不超过30%。具体切断比例: L2 20% 25% 、L315% 20%、L410% 15% 、L525% 30% 、S125% 30%。冲洗并清除硬膜内凝血块, 缝合硬膜后向硬膜内注射无菌盐水15 25ml 补充脑脊液丢失。自切开硬膜至手术结束均保持头低位。术后下肢因肌肉挛缩及骨质异常所致局部畸形未能矫正的患者, 行股内收肌切断、局部肌腱延长及截骨术进行矫正, 术后进行有效固定。待拆除固定石膏或骨性愈合后, 进行系统康复训练, 重点行下肢行走平衡训练, 可在平衡板上进行。训练中模拟前后、左右跌倒情况以诱导双下肢维持平衡, 增加双下肢行走平衡能力。随访3 年, 术后肌张力平均下降3 级( Ashw orth 5 级法) , 痉挛解除率90%,功能改善率80%。术后尖足交叉畸形消失。经系统康复训练可独自行走, 治疗前扶持下可行走, 治疗后步态明显改善。

肌张力是一种γ牵张反射, 由γ环路完成。椎体束、椎体外系、脑干网状结构及小脑系统对肌张力均有调节作用。椎体束对脊髓前角运动神经元有抑制作用 , 椎体束病损时, 抑制作用减弱或消失, 引起肌张力痉挛性增高; 椎体外系对下运动神经元既有抑制作用又有兴奋作用, 抑制作用丧失时肌张力强直性增高;脑干网状结构对肌张力调节起一定作用, 是维持姿势的重要基础; 小脑系统对肌张力主要有兴奋作用, 小脑病损时肌张力低下 。选择性切断后根中的Ia 类纤维, 阻断脊髓反射弧中γ环路, 能在最大限度保留肢体感觉及运动功能前提下, 有效地解除肢体痉挛, 降低过高的肌张力。Fasano 早期采用的手术部位为胸腰段, 行椎板切除显露脊髓圆锥及其后根。1988 年Peacock 对Fasano方法进行改进, 手术由胸腰段下降到腰骶段( L1-S2), 降低了手术难度, 但扩大了椎板切除范围, 增加了对后柱稳定性影响。

双侧椎板连续开窗式SPR 手术保留了棘上、棘间韧带及棘突、部分椎板, 对脊柱后柱损伤小, 有利于脊柱的稳定性, 更符合人体生物力学特点。每个椎间隙其下一神经根的神经束均经过该间隙, 在其下方出硬膜, 偏向下方开窗可直视下一神经根的出硬膜处。双侧椎板连续开窗式SPR 手术中, 于该处硬膜后外侧作纵行切口可充分显露下一神经根束, 较易分开前后根。肌张力增高干扰了肌力的正常发挥, 使肢体运动障碍和姿势异常, 同时, 持久的痉挛致肢体软组织挛缩畸形。SPR 手术是整体解除痉挛的手术, 对于痉挛范围广、多个肌群受累无固定挛缩畸形的脑瘫患者, SPR是最佳治疗方法。如患者症状较轻由单个肌群挛缩所致单一畸形, 可采用局部矫形手术。矫形手术是对SPR 手术的弥补, 是肢体功能恢复不可缺少的治疗手段。术后康复训练是治疗脑瘫的重要环节。脑瘫病儿术后康复训练较困难, 需家长配合, 要坚持术后长期的康复训练, 否则会影响术后肌平衡重建、影响功能恢复, 难以达到预期治疗效果。对于痉挛性脑瘫的患儿,无论是SPR 手术、矫形手术、还是康复训练, 其目的为降低肌张力、恢复肢体功能最终使患儿生活自理。作者认为痉挛型脑瘫痪儿0 -4 岁应采用康复训练治疗,不应采用任何手术方法。在这期间由于神经功能的替代作用, 一些症状能自行好转, 不是肢体痉挛的真正程度, 如采用手术治疗易发生手术后肌无力、术后症状再次出现等。4 岁以后神经功能的替代作用基本消失,随着患儿体重的增加进一步加重肢体畸形, 给康复训练带来困难。手术能使肢体痉挛及畸形在短时间内得到改善, 为手术后功能训练打下了基础。整个治疗过程是一个? 康复训练 手术 再康复训练!的程序化系统过程, 手术和康复训练相结合是治疗痉挛性脑瘫的最好方法, 任何单一的治疗方法都具有局限性。

Bobath法主要有以下三种治疗手技之一

(一)抑制——控制关键点

Bobath法是长期临床治疗经验确认抑制异常姿势反射活动,要自然地诱发出患儿的潜在的功能的治疗方法,即治疗师训练中操作身体某些部位,能抑制挛缩和异常姿势反射,也能促通正常姿势反射。将这些部位称之为控制关键点。这些部位多在近体部,随治疗进展而向周围移行,并随之减少操作点和量。及逐渐增多脑性瘫痪患儿自己意图性运动。这些关键点组合起来,针对患儿情况,在仰卧位、俯卧位、四爬位、立位各种体位中运用。脑性瘫痪患儿传人神经有分路现象。正常某一神经刺激会被导入一定的神经通路中,而脑性瘫痪患儿因其较高中枢不成熟,传人阻力就显得较大。它们会被导入阻力较小的原始反射路径。传人神经的输入可决定输出神经所输出的信息,因此,当传人信息被导入原始反射的路径时,就会表现出不正常的动作形态。脑性瘫痪患儿因有不正常肌肉张力及感觉异常的现象,抑制手法就是操作关键点,使其有正常的感觉输入,并使这些输入传出的正确神经路径,获得正确的动作形式。但须知在抑制的方法中也包括了促通诱发的应用。

1.头部:

(1)前屈:全身屈曲模式占优势,对全身伸展模式起到抑制,而完成促通屈曲姿势。头部前屈可以在俯卧位、坐位、立位体位进行。但存在对称性紧张性颈反射者,头前屈则会出现髋关节、下肢的伸展模式和脊柱后弯现象。 (2)背屈:颈部伸展,则全身伸展占优势,抑制全身屈曲模式,而完成伸展姿势、伸展运动的促通。

(3)回旋:可破坏全身性伸展和屈曲模式,能诱导出体轴内回旋,四肢的外展、外旋、内收、内旋模式。但对痉孪性强、呈强僵性或间歇性的痉挛等重症病例不能直接控头,应利用后述的肩胛带、躯干部的关键点来控制头部的肢位。重症病例可制作特殊椅子来保持良好的坐位姿势,以保持头位。

2.肩胛带及上肢:保持肩胛带向前方突出则全身屈曲占优势,能抑制头向后方过伸展的全身伸展模式状态。只要是伸展上肢做诱导伸出时,就能保持肩胛带向前方突出位。如果使肩胛带回缩,会使全身伸展模式呈伸展优势,可以抑制因头前屈而致的全身屈曲模式,而促通抗重力伸展活动,可直接操作。或用上肢来保持肩胛带的肢位变化。上肢和肩关节联合活动常有很好的效果。①内收前臂伴同肩关节完全内旋,则可有效地抑制徐动型伸肌的痉挛性,可是如用于痉挛型,则会使躯干和下胶的屈肌痉挛件增加。这时如改为前臂外展、肘关节伸展,使肩关节完全外旋,则能抑制全身屈曲模式,并促通其伸展。⑦假如前臂外展、伸展肘关节和肩关节外旋位的同时,使上肢水平位外展,则屈肌的痉挛性,尤其是胸部肌群及颈部的屈肌群抑制,促通手指自发的伸张。还可以同时促通下肢的外展、外旋和伸展。③肩关节外旋—抬举上肢,可抑制挛缩型四肢瘫、双瘫的屈肌孪性和上肢、肩胛带向下方阻力,使脊柱、髋关节、下肢变为容易活动。⑤前臂外旋伴同拇指外展可促通全指的伸展。

3.躯干:(脊柱部):躯干部前曲,全身成为屈曲位,会抑制全身性伸展模式和促通屈曲姿势、屈曲运动、对仰卧位全身性伸展模式强的肌紧张障碍手足徐动型,使用强制屈曲躯干是以减少全身过紧张为目的常用手法之一。还应注意年长的肌紧张异常手足徐动型患儿—一坐到椅子或轮椅上,头和背部向后紧靠椅背时,常会出现躯干过伸展现象。躯干部的后屈伸展,使全身伸展位占优势,成为抑制全身性屈曲模式。躯干回旋可以破坏全身性屈曲、伸展模式,促通体轴回旋运动和四肢回旋运动。

4.下肢、骨盆带:①屈曲下肢可促通髋关节外展、外旋和足关节背屈。②下肢伸展位外旋可促通外展和足关节背屈。③足趾(尤以第2、3、4、5趾)背屈抑制下肢伸肌痉挛型,促通足关节背屈,下肢的外旋和外展。 骨盆带的操作主要在坐位、立位使用。骨盆带后倾坐位时,上半身屈曲位占优势,下肢伸展位占优势。立位时成后倾姿势及全身性伸展模式。骨盆带前倾坐位时上半身伸展占优势,下半身屈曲优势。立位时则成前倾姿势及全身屈曲模式了。典型的剪刀式肢位患儿,以足前部支持体重的痉挛型患儿起立时,如能骨盆后倾,使体重后移,并可促通髋关节、躯干的伸展,可完成良好立位姿势。一个头前屈、脊柱拱背、上肢屈曲位,两下肢固定在内收位且足底不着床的痉挛型患儿,如能前倾骨盆使躯干充分伸展,就可促通筋关节、下肢正常屈曲的前动性、练习到稳定的坐位。还有对手足徐动型、偏瘫患儿,若使之骨盆前倾,即能克服其步行时以腰椎部过度伸展、反张的代偿,防止摔倒,使下肢获得充分可助性。在不同肢位中应用不同手技亦可达到有效的控制,列举如下:

(1)俯卧位:①头伸展,上肢肩关节外旋位抬起上肢,可以促通脊柱和上肢关节的伸展。②头伸展,前臂旋外,肘关节伸展,在肩关节外旋位使上肢水平位外展,就可促通脊柱伸展、手指伸展、下肢的外展。③头伸展向一侧回旋和屈曲颜面侧下肢外展,就能促通上肢向上方运动。

(2)仰卧位:将痉挛型不重、颈部和肩胛带退缩的幼儿,如将其外展位的下肢向腹部屈膝时,则向前方伸出的两手就会容易地合到中间位了。

(3)坐位:①对伸腿长坐位患儿,使之在髋关节充分屈曲躯干,就可以促通脊柱的伸展和头部抬举。⑦用内旋上肢保持内收位稳定肩胛带,可以促通向坐位拉起,复原到仰卧他的头控制。③按压胸骨使胸椎成圆形背,可抑制头部、肩肿带的退缩,使头和上肢向前方。

(4)膝立位、立位:①前臂内收和肩关节完全内旋,再屈曲胸椎,能抑制手足徐动型伸肌孪性,膝关节的过伸展动作。②上肢外旋位伸展,稍向后方保持在对角线上时,对痉挛型可抑制躯干、筋关节及下肢的孪性,并可促通脊柱的伸展和破关节及下肢的外旋、外展位伸展。

以上手技针对痉挛性、僵硬性、间断性的肌痉挛程度可单独或组合使用。一般重度者多用抑制为目的的操作;中等度者则在抑制的同时加用促通因素;轻度者在用促通的同时一面考虑用抑制手技。应用上述近体位控制关键点开始,随治疗进展渐渐以被动的保持来减少操作,并移向肘、手、手指、膝关节、足关节、足趾远端部位。应注意对患儿不要过于协助。

在姿势控制方面, Barbana 认为好的坐位姿势,尤其是长坐姿势要求头躯干平衡及伸髋膝能力佳才能实现。Kobesty 指出脑瘫患者的长坐姿势必须靠向后倾斜骨盆及躯干极度屈曲以维持平衡防止向后倾倒, 而SPR 术后易达到长坐姿势 。Yang-T F等报道SPR 术对睁眼状态下动态坐位平衡有明显改善。刘小林采用自行设计的评分标准结果显示SPR 术后对各种姿势都有提高。SPR 术后解除髂腰肌、绳肌等痉挛所至, 同时痉挛解除引起髋膝关节活动度增大及自主控制的增强, 有利于正确坐位的建立及维持。一日本学者也提出二关节肌为痉挛肌, 一关节肌为维持姿势肌, 如果行手术解除二关节肌腰大肌痉挛, 则靠一关节肌髂肌可较好地维持髋屈曲姿势 。一般认为虽然痉挛被解除, 病理运动模式仍存在, 体现在肌肉运动无力, 原始运动形式及运动控制障碍等问题 。康复训练可促进躯干肌、膝伸直肌的肌力增强, 逐渐建立良好的调正和平衡反应, 抑制异常的运动模式,提高坐位姿势的控制能力。Ko besty 报道SPR 术后踝背屈、膝伸直改善并有助于站立姿势的维持 。Sutherland 等认为儿童早期步态为一高节律、低速度及单腿负重时间短的特征, 随着年龄的增长,速度及单腿负重时间逐渐增加, 而节律减慢 。脑瘫本身为运动发育迟缓或停滞, 表现为典型的步幅短、张 毅等. SPR 术及康复治疗对双足负重时间长及高节律。不少学者采用步态分析仪研究脑瘫的步态, 显示多数患者SPR 术后步幅增宽、髋膝关节运动范围提高及足跟着地。手术对交叉步及尖足步的改善效果比较肯定,是手术最明显的作用之一, 通过康复治疗加强重心转移、单腿负重及平衡等练习, 能明显提高患者的行走控制能力, 改善步态。因为俯卧抬腿动作能力提高是髋膝关节伸展的肌群控制能力和肌力增加, 下蹲站立动作能力提高是膝伸展和踝屈伸的肌群控制能力和肌力增加的结果。所以在手术解除痉挛及降低肌张力后, 康复训练能有效增强肌力、肌群协调及整体控制力。

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