作者简介：顾建文，著名脑外科专家，博士导师，解放军第306医院院长，主任医师，全军神经外科副主委，中华医学会理事。
脊髓栓系综合征（ｔｅｔｈｅｒｅｄ ｃｏｒｄ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＴＣＳ）指脊髓末端因各种原因受制于椎管内异常结构不能正常上升，致使圆锥固定在正常椎骨节段以下，脊髓、马尾神经及终丝受到牵拉，从而引起一系列神经功能障碍的综合征。可见于任何年龄，临床表现因年龄、病因、圆锥受牵拉程度不同而各异。ＭＲＩ检查可清晰显示脊髓、马尾神经及终丝等改变。判定标准脊髓圆锥下端低于Ｌ２椎体下缘，终丝横径＞２ｍｍ。依据周庆九等制定的标准，将原发性ＴＣＳ分为脂肪瘤型和非脂肪瘤型。
而脊柱裂脊髓脊膜膨出是较常见的小儿先天性脊髓栓系综合征发育畸形，其中以腰骶段脊髓脊膜膨出较常见，可达82% ～ 86%。在脊髓早期发育过程中，由于椎管发育异常，脊髓发育畸形，椎管内局部粘连，终丝粗短，脊髓末端不能随脊髓进一步发育而同时上移，使脊髓圆锥受牵连或压迫而引起神经功能障碍，即形成所谓脊髓拴系综合征。临床上表现为腰骶部包块，大小便功能障碍，下肢及足部发育畸形伴感觉、运动功能障碍，随着年龄增长，上述功能障碍常进行性加重，且常合并先天性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤、畸胎瘤等其他病理情况等。
脊髓在胚胎早期与椎管等长，自胚胎第４个月开始，脊髓生长慢于脊椎，而脊髓上端与脑组织相连位置固定，因此脊髓下端逐渐上移。出生后２个月至成年，脊髓圆锥下端位于Ｌ１椎体下缘或Ｌ２椎体上缘。ＴＣＳ病因及临床表现复杂，可能与圆锥受牵拉变细，局部微循环缺血使神经细胞中线粒体氧化代谢障碍有关。史新平等报道，齿状韧带、神经根和终丝将脊髓固定于椎管内，脊髓正常者任意方向改变体位时脊髓有一定的伸缩移动性，而ＴＣＳ患者做相同动作时脊髓无明显移位现象。ＭＲＩ可清晰显示脊髓圆锥位置、终丝横径及栓系的位置，椎板、棘突缺如情况，背部膨出物成分，皮毛窦窦道终止位置；对椎体和脊髓病变的显示不受骨骼影响，可明确显示其半椎体、蝴蝶椎、椎板裂等脊柱畸形，双硬膜囊、双脊髓及脊髓空洞形成等脊髓改变，圆锥位置降低、膨大、形态消失、终丝增粗等解剖形态改变，在ＴＣＳ诊断中有重要价值。此外，ＭＲＩ可对脂肪瘤或脂肪沉积、脊髓脊膜膨出、皮毛窦和骶管囊肿等作出定性评价。ＴＣＳ患者常见脂肪组织随脊髓脊膜膨出，在腰骶部形成脂肪瘤或脂肪沉积，并延伸到椎管内，呈短Ｔ１、长Ｔ２信号，表现为脂肪瘤型。皮毛窦内组织学结构较复杂，ＭＲＩ表现为混杂信号，其内脂质成分信号与脂肪信号相似。骶管囊肿为蛛网膜下腔扩大，其内成分为脑脊液，在ＭＲＩ上呈水样长Ｔ１、长Ｔ２信号。
手术前相关检查均行腰骶部CT 三维重建、头颅及全脊髓MＲI 检查。手术方法全麻醉下俯卧或侧俯卧位，头部稍低于腰部10° ～ 30°，以避免术中脑脊液流失过多。沿腰骶尾部膨出物基底部皮肤的边缘行纵或横行的梭形切口，分离两侧的椎旁组织，解剖膨出物基底部，触到脊柱裂缺损，打开病变上下1 ～ 2 个正常椎板，扩大椎管。松解并切除与囊壁粘连的组织，纵行切开硬脊膜，充分暴露圆锥下端、马尾及终丝。也可从脊柱裂膨出处切口，沿着游离脂肪瘤组织，慢慢去除，可见畸形的棘突和椎板，一并去除。打开椎管，抬高头部，防止血性脑脊液流向头端。硬膜囊可见膨出硬膜增厚，与膜内的其他组织混乱生长，在显微镜下慢慢分离，无需切断内终丝，因为内终丝可以固定脊髓。除去硬脊膜内异常组织，注意其完整性，避免损伤残存的脊髓灰质神经元。将椎管内粘连彻底松解。在硬脊膜外将骶囊游离约３ｃｍ，而后再将外终丝切断，上移脊髓圆锥约１ｃｍ，即可以保护脊髓又可以起到止血作用。尽量将椎管关闭，将自制的持续负压吸引装置放置皮下，最后将切口缝合。在术中注意显微镜下顺向分离脊髓与囊壁及肿物的粘连，然后逆向仔细分离与脊膜、脂肪瘤以及肿物等粘连的神经纤维。分块切除脂肪瘤或肿瘤，尽可能解除脊髓压迫和粘连，尽可能分离到尾端，然后结扎切断终丝。如脊髓及神经纤维与硬脊膜或囊壁无法分离，切除多余的囊壁，使其呈游离状态，尽可能还纳椎管或硬膜囊内。严密缝合硬脊膜及脊膜外组织，必要时可游离翻转腰骶棘肌筋膜修补缝合，缺损过大应用生物硬脑膜补片进行修补，胶原蛋白海绵配合生物耳脑胶封闭，严密缝合皮下组织及皮肤。合并脑积水的患儿视情况先期或同时行脑室外引流或脑室腹腔分流手术。
手术疗效分为5个等级。( 1) 治愈: 肢体的感觉、运动、膀胱及直肠括约肌功能障碍完全消失;( 2) 显效: 神经功能障碍明显改善，包括1 种或1 种以上的神经功能障碍消失; ( 3) 有效: 神经功能障碍有一定程度的改善，如可部分控制排尿，肢体活动较术前改善及肌力增加，下肢及会阴感觉恢复或出现;( 4) 无效: 神经功能障碍与术前相比无明显变化;( 5) 加重: 神经功能障碍较术前加重或出现新的神经功能障碍。以治愈+ 显效+ 有效计算总有效率。
显微外科手术是治疗儿童脊柱裂脊髓脊膜膨出的主要手段，手术时机与手术效果具有明显关联性。早期手术可解除脊髓及神经的粘连，减少牵拉和压迫，阻断病情发展，因婴幼儿发育早期神经系统的可塑性和再生性相对较强，可为保留与恢复神经功能创造有利条件，所以手术的预防性大于治疗性。年龄越大，发生合并症的机会越多，术后功能恢复越困难，预后越差。有学者认为脊髓脊膜膨出患儿出生3 d内行超早期手术十分必要，也有学者认为对于合并脑脊液漏的患儿应急诊手术，其他病例于出生后1 ～3 个月内手术较好，多数主张在2 岁以内行手术治疗，否则90% 患者可发生不可逆的神经损害。早期诊断、尽早行显微外科手术治疗目前临床上已经达成共识，术前行头颅及全脊髓MＲI 检查甚为必要，通过检查可以显示出脑组织发育情况、有无脑积水及其他发育畸形，显示脊柱裂的位置、脊髓形态、硬膜囊水平、终丝及周围粘连情况; 如合并有脂肪瘤等肿物，也可以显示神经与肿物包绕情况。腹部B 超和肌电图检查有利于了解膀胱、肢体感觉和运动功能障碍情况，以利于手术效果的评价。彻底松解粘连的脊髓和神经，切断牵张的终丝是手术的主要目的，手术操作的要点是耐心，仔细地松解硬脊膜内粘连病变，使脊髓和马尾神经得以彻底松解，否则术后会出现严重的瘢痕粘连和再拴系。我主张分离脊髓粘连时多采用顺向分离，分离马尾神经时多采取逆向剥离，如脂肪瘤等肿物与脊髓和神经难以分离，不强求全切除肿物或完全分离，以免给患儿造成严重残疾。对该病目前多采取综合治疗，显微外科手术后辅以药物、高压氧、康复以及矫形手术等治疗措施，以极大地改善患儿的生活质量。严格的术前评估和准备、熟练的显微手术技巧、术中神经电生理监护和术后严密观察可提高手术效果，明显降低并发症的发生。特别是术后脑积水的发生发展和切口脑脊液漏的处理，如处理不及时可造成严重后果，术后常使原有的脑积水加重，文献报道可达80% ～ 90%。对合并脑积水患儿，我认为最好是先行脑室外引流，降低颅内压，减少脑脊液漏发生，有利于切口愈合，也为脑脊液新的生成-吸收平衡建立争取时间，然后根据病情及时行三脑室造瘘术或脑室腹腔分流术。若术前或同时行脑室腹腔分流手术，手术创伤引起的炎症反应导致脑脊液蛋白含量增加，脑脊液漏等因素增加了感染及堵管的可能性，可导致分流失败; 术后2 周后如颅内压渐进性增高，脑积水明加重，再行脑室腹腔分流手术，可减少并发症的发生。
