郑成中教授，解放军第306医院小儿科主任医师。
川崎病（Kawasakidisease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.3—1.5：1，复发率2％—3％。
一、典型临床表现
一般无前驱症状，突然发热，呈弛张热或持续性发热，持续1—2周，多为7—10天，平均最高温度达39℃—39.9℃。数日后，躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。四肢远端变化比较典型，在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白（不完全性白甲病），手掌及足底出现红斑，手脚弥漫肿胀，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。约于起病后10—15天，甲周、手掌及足底开始脱皮；有时表皮呈簇状脱落，下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。整个病程持续2—12周，并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。比较严重的表现是约于发现第10日，当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎，患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛、心音低钝，心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。
经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高，以后逐渐减少，冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩；大于8mm者不能退缩，容易发生冠状狭窄或闭塞，而引起心肌梗塞。必须指出，心脏炎与冠状动脉瘤的形成相互无关，其他表现尚有主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、虹膜睫状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等。
二、化验检查
起病急性期白细胞增高，可达20×109/L以上，伴核左移，轻度贫血；在患病的第2或第3周血小板增多可达500×109/L以上，血沉增快达60mm/h以上，C反应蛋白阳性。血清免疫球蛋白，特别是IgE增高，补体轻度增高，血清转氨酶增高。根据受累器官不同，其他实验室异常尚有蛋白尿、脓尿、脑脊液淋巴细胞增高；心电图有低电压、ST-T波改变、P-Q和Q-T间期处长以及心律失常；X线检查心脏增大；二维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，且多数是左、右冠状动脉同时受累。
