作者简介：苗玉良，方威武，刘艳，解放军第306医院，麻醉手术科。
日前，解放军306医院成功救治了一位病情罕见的患者。
患者，女性，43岁，为先天性心脏病法洛氏四联症肺动脉闭锁，一度出现左侧自发性气胸，行胸腔闭式引流术后继发肺部感染和脓胸，诊断为支气管胸膜瘘、左侧脓气胸、法洛氏四联症和低蛋白血症。
这位患者的病情特殊之处在于——严重的左侧脓胸需要进行左侧支气管胸膜瘘修补术和纤维板剥脱术，创伤大时间长。这种手术必须实施全身麻醉－气管内双腔管置入单肺通气。正常人依靠肺动脉提供肺循环所需的血液，但此患者有先天性法洛氏四联症肺动脉闭锁，只有支气管动脉供血，因此血红蛋白的氧合很差，长期处于紫绀状态。术前动脉血气检查提示患者长期处于严重缺氧状态，红细胞代偿性增高，血液黏稠。
患者的手术处理与正常人无差别，但因麻醉风险极高，辗转就诊于多家外院，均因风险过高不予实施。解放军第306医院麻醉科专家方伟武主任会诊后认为，虽然风险很大，但如果不实施全身麻醉以保驾手术，则病情无法缓解，终将持续恶化甚至导致死亡。
就这样，大家达成一致意见后，选择气管插管全麻下进行手术治疗。患者入室后清醒状态进行桡动脉直接测压，全身麻醉诱导后经纤维支气管镜插入右侧双腔支气管导管并精确隔绝双肺，右侧单肺通气，右侧颈内静脉导管置入。为减少对患者呼吸系统和肺循环的影响，麻醉维持采用全凭静脉麻醉、呼气末正压、容许性高碳酸血症、持续患侧气道内吸引，并应用肾上腺素等血管活性药物随时调整血液动力学，维持生命体征稳定。麻醉中我们还采用了急性等容量血液稀释，以避免血液黏稠度过高导致的心脑肾等微循环氧供需失衡。麻醉时间6小时50分钟，手术时间5小时35分钟。术中PO2一度降低至不足30%，远低于正常人的95~100%。手术专家打开胸腔后，吸引出大量乳白色脓液，剥离左肺表面的致密纤维板，缝补肺表面破口并游离肌肉填充肺破口，手术过程顺利。
术后进行抗炎、补液和营养支持等治疗，痊愈出院。从一年多的随访得知，患者完全康复，恢复日常生活。
法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄（严重时可完全闭锁）、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛氏四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛氏四联症的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%~35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%~75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。未经治疗而存活到成年的患者较罕见。常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200~250g/L。动脉血氧饱和度（SO2）明显下降，多在65%~70%。
脓胸是致病菌进入胸腔引起感染炎性渗出，造成胸腔炎性或脓性积液。是常见的胸部疾病之一，中青年发病率较高，多数患者应用抗生素有效，但部分患者可持续性进展，伴发支气管胸膜瘘、肺萎陷并因蛋白渗出变性后出现纤维板，给患者造成长期痛苦，影响劳动力，甚至造成死亡。此类患者必须手术处理才能根治，脓胸根治术创伤大、时间长、失血多，对手术和麻醉团队是巨大的挑战。而且，这种手术的患者必须进行全身麻醉，双腔支气管插管后单肺通气，对患者的生理影响很大，只有设备先进且从业人员经验丰富的麻醉科才能完成。
此患者的病情特殊在于同时存在2种严重疾病。非手术不能根治脓胸，但是患者因先天性心脏病心肺循环异常，对麻醉团队构成了极大挑战。我们考虑，麻醉管理核心要点是维持机体氧供需平衡。静息状态下，正常成年人的氧耗量约为200~300ml/min、氧供约为600~900ml/min，氧供远多于氧耗，因此不会缺氧。此患者日常状态，按照保守估计心排量4L/min，血红蛋白含量为20g/dl，氧饱和度70%，计算得出氧供约为750ml/min，即便病理性增多的血红蛋白携氧能力不足，氧供低于750ml/min，患者存活至成年证实也可维持长期的氧供需平衡。麻醉后右侧单肺通气状态下，保守估计此患者心排量为4L/min，稀释后血红蛋白含量为15g/dl,血红蛋白携氧量为1.34ml/g，氧饱和度30%，计算得出最低氧供约为240ml/min。综合考虑，病理性血红蛋白携氧能力可能不足，但血液稀释后微循环可能改善，而且患者的心脑肾等重要脏器长期处于相对缺氧状态，有一定耐受性，即便麻醉中短时间氧饱和度过低，以上脏器功能不至于发生不可逆缺氧性损伤。
围绕以上核心要素，这次麻醉处理中应用了等容量血液稀释，全凭静脉麻醉、呼气末正压、容许性高碳酸血症、持续患侧气道内吸引，以及肾上腺素等血管活性药物对患者心肺循环进行精确调控，最后麻醉和手术顺利完成，患者预后良好。这些成功经验值得总结。
