解放军第306医院，门诊部，王会敏
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追溯文献报道，1933年，Wintrobe等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、温暖后又溶解的蛋白质。1947年，Lerner等命名其为冷球蛋白。故有学者将这种患者称为“冷血人”。
这种疾病，医学上称之为巨球蛋白血症，是指浆细胞恶性增生性疾病，以分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和骨髓外脏器（淋巴结、肝、脾等）为特点的一种病症。本病好发于50岁以上老年人，临床上较为少见。
本病可分为原发性、继发性和家族性三种。本病病程进展缓慢，早期可数年无临床症状，而后逐渐出现贫血、淋巴结和肝脾肿大、高黏滞血综合征。血中单克隆IgM大量增加使血液黏滞性显著升高而导致高黏滞血综合征，表现为头晕、头痛、视力障碍、心绞痛反复发作、周围神经和/或中枢神经损害、出血倾向，严重者可出现充血性心力衰竭、昏迷。雷诺现象及淀粉样变性见于部分患者。本病血循环内异常免疫球蛋白增高，而正常丙种球蛋白明显减少，补体减低，对感染的耐受程明显降低。
巨球蛋白血症患者体内有大量分泌的单克隆巨球蛋白，属于IgM，该蛋白在温度下降时可发生沉淀，继而激活补体系统，产生免疫复合物；同时红细胞在循环温度较低的部位可与补体、冷凝素结合。以上情况均可产生雷诺现象。
如患者恰逢冬天抽血，特别易发生血液凝固。故在穿刺抽血时必须：
1．抽血时应该在温室25℃条件下进行；
2．抽血前应先局部取暖数分钟，使皮肤温度回升，抽血管置入37℃水温中温热；
3．抽血时动作要迅速，抽完后抽血管立即置入37℃水温中送检验室。
患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象，最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性，该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。有些病人要长期口服烷化剂。对标准口服烷化剂药物无效的患者，有报道使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤有一定疗效，另有研究发现，干扰素可降低IgM蛋白。
确切的病因尚不清楚，推测可能与遗传因素有关，环境因素、病毒感染等的发病作用尚不明确。由于病因不清，对于本病，目前尚无有效的预防措施。平素的饮食保健相当重要。
