顾建文 著名脑外科专家,全军高层次科技领军人才、博士导师、脑外科专家；空军总医院副院长;中华医学会理事，解放军神经外科专委会 副主任委员；擅长脑肿瘤微创手术。治疗脑血管疾病、癫痫、帕金森、脊柱疾病.获得2008全军科技进步一等奖、2013年四川省科技进步一等奖及十余项省部级奖励。完成手术6000余台。
鞍区是颅内的一个特殊区域，组织结构复杂，毗邻神经、血管较多，是颅内肿瘤的好发部位，以垂体瘤、颅咽管瘤、Ｒａｔｈｋｅ囊肿、鞍结节脑膜瘤最常见，在临床工作中，由于对鞍区的解剖特点不熟悉，４种疾病的内在特征认识不足，短期内不能作出正确诊断，影响手术入路的选择。
临床表现垂体瘤患者出现内分泌失调，闭经、泌乳，均不同程度的存在视力、视野障碍，９０％患者视乳头萎缩。颅咽管瘤患者身材矮小，尿崩及电解质紊乱，原发性视神经萎缩，５０％患者有颅高压症状。Ｒａｔｈｋｅ囊肿头痛，视力下降，尿崩。鞍结节脑膜瘤患者仅在晚期出现内分泌失调表现，而视力、视野障碍是其最突出的症状，早期即有视神经萎缩。
激素水平垂体瘤患者以泌乳素型多见，ＰＲＬ正常值１．９～２５ｎｇ／ｍＬ，术前ＰＲＬ＜１００ｎｇ／ｍＬ，平均（５８．３±１４．３）ｎｇ／ｍＬ，ＰＲＬ＞１００ｎｇ／ｍＬ，平均（１４８．２±１７．５）ｎｇ／ｍＬ。颅咽管瘤因肿瘤压迫，出现生长激素和促性腺激素水平下降，Ｒａｔｈｋｅ囊肿和鞍结节脑膜瘤激素水平无明显改变。
鞍区ＭＲＩ特点垂体瘤患者出现鞍内或鞍上稍长Ｔ１稍长Ｔ２信号，部分囊性变，蝶鞍扩大，鞍背骨质吸收，无钙化。颅咽管瘤表现为鞍上或三脑室长Ｔ１、长Ｔ２信号，钙化是最显著特点。Ｒａｔｈｋｅ囊肿表现为鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或类圆形肿物，边界清楚，信号均匀，当肿物大小在１ｃｍ左右时，与周围垂体组织存在明显边界。鞍结节脑膜瘤表现为鞍上稍长Ｔ１、稍长Ｔ２信号，鞍结节及附近蝶骨平台骨质增生为特征。
术中解剖垂体瘤全部应用神经内镜下经单侧鼻蝶入路切除肿瘤，术中见蝶鞍扩大，肿瘤位于不同的位置，垂体腺瘤多数经第一间隙扩展，常经第一、二间隙操作。鞍区的颅咽管瘤多经视交叉后扩展，与垂体柄关系密切，一般需经偏侧方的翼点入路手术，充分利用鞍区的多个间隙仔细分离。而鞍结节脑膜瘤起源偏前，向外侧和后方推压视神经和视交叉，第一间隙为主要操作间隙，垂体柄也不容易损伤。Ｒａｔｈｋｅ囊肿起源于垂体腺内，情况因大小而异。不同类型的鞍区肿瘤由于起源部位及扩展方向不同，对邻近结构的推压移位也不同，手术间隙发生了不同的变化，使各间隙的利用价值不同，应根据肿瘤显露和切除需要规划出个体化的手术入路与操作间隙。无论采用哪种手术入路，都要按照显露好的原则，细心识别和保护鞍区的所有小动脉，努力保持垂体柄的完整性是所有鞍区手术的共同原则。
鞍区是指颅中窝中央部的蝶鞍及其周围的区域。该区部位深，范围小，发生在这一部位的占位性病变易引起垂体功能的改变及周围组织压迫症状，鞍区肿瘤由于组织起源不同，所以都有其特定的发病部位及生长方式。
流行病学特征垂体瘤和鞍结节脑膜瘤以女性多见，这可能与女性体内泌乳素、雌激素水平波动有关，鞍结节脑膜瘤男女发病比率为１∶３，颅咽管瘤和Ｒａｔｈｋｅ囊肿以男性较多，而且据英国的一组大宗病例报道提示男性比女性发病率高３０％。颅咽管瘤和Ｒａｔｈｋｅ囊肿多发于儿童及青少年，以１３～１５岁居多，但Ｒａｔｈｋｅ囊肿出现症状较晚，平均３７岁，颅咽管瘤发病年龄呈双峰，儿童发病高峰是８～１０岁，成人多在５０岁或以后，因此年龄较小的患者首先考虑颅咽管瘤、颅咽管瘤和Ｒａｔｈｋｅ囊肿均属于胚胎期残余组织发生的良性先天肿瘤，起源于垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢。
临床表现头痛、视力下降和内分泌异常是这４种疾病常见的临床症状。头痛与病变对周围结构的压迫，牵拉及蝶鞍内压力升高有关，４种疾病头痛的发生率为６０％～７０％，随着垂体瘤增大，６０％～８０％的病例可因压迫视通路不同部位，而致不同视功能障碍。颅咽管瘤因位于鞍上，可直接压迫视神经、视交叉、视束，７０％～８０％的患者出现视力、视野障碍。颅咽管瘤患者的内分泌症状常比Ｒａｔｈｋｅ囊肿、鞍结节脑膜瘤患者明显。鞍结节脑膜瘤几乎都有不同的视力、视野障碍，神经系统检查甚至出现Ｆｏｓｔｅｒ－Ｋｅｎｎｅｄｙ综合征，其中８０％的患者以视力障碍为首发症状，１９２７年Ｈｏｌｍｅｓ和Ｓａｒｇｅｎｔ认识到成人鞍结节脑膜瘤的典型表现为视交叉综合征———蝶鞍正常，双颞侧视野缺损，原发性视神经萎缩，垂体瘤因肿瘤起源于垂体组织，血清激素水平大部分都有明显改变，其次颅咽管瘤压迫垂体前叶导致生长激素和促性腺激素分泌不足，而出现生长发育障碍，骨骼生长迟缓甚至停止，表现为身材矮小，称之为垂体性侏儒。Ｒａｔｈｋｅ囊肿患者临床表现多样化。
鞍区ＭＲＩ特点垂体瘤常引起蝶鞍扩大，向两侧生长可侵犯海绵窦，向上生长时，可因鞍隔束缚，肿瘤局部向内凹陷，呈“束腰征”。４０％的成人和８５％的儿童颅咽管瘤可以见到钙化，由于它的内部结构不同而ＭＲＩ表现出不同的信号强度，它的囊腔包含有上皮碎屑、蛋白质、胆固醇、甘油三酯、高铁血红蛋白。曾今在一项小规模的前瞻性研究中，调查了囊性颅咽管瘤术前Ｔ１加权像信号特征与囊内容物生化成分的相关性。超过９０％的蛋白质浓度以及存在的游离高铁血红蛋白被认为是决定囊肿ＭＲＩ信号的关键性因素。实质性部分常表现为Ｔ１低信号和Ｔ２高信号。实性颅咽管瘤在Ｔ１加权像的高信号区被认为代表小的出血灶，Ｔ２加权像上的低强度区被认为代表含铁血黄素的沉积和角蛋白结节。所有肿瘤都位于鞍上，５７％突入鞍内，６０％向鞍后生长，４０％长入后颅窝或鞍旁间隙。也有报道异位生长于脑桥小脑角、松果体、鼻咽部、鼻旁窦。鞍区脑膜瘤常起源于鞍结节、前床突、鞍隔或海绵窦处的脑膜，肿瘤位于鞍旁或鞍上，表现为类圆形或不规则形肿块。ＭＲＩ扫描Ｔ１ＷＩ上呈等或稍低信号，Ｔ２ＷＩ上信号变化较大，约１／３的肿瘤呈等信号，２／３为略高或高信号。增强扫描呈均质显著强化，部分鞍区脑膜瘤可见肿瘤区周围脑膜增厚强化，显示“脑膜尾征”，约２／３的鞍区脑膜瘤都可引起周围骨质硬化改变，此时结合ＣＴ扫描对肿瘤的定性诊断有很大帮助。Ｒａｔｈｋｅ囊肿虽然可有向鞍上的延伸，但主体在鞍内，约１３％ 的Ｒａｔｈｋｅ囊肿可见钙化征象，当Ｒａｔｈｋｅ囊肿＜１０ｍｍ并位于鞍内时，Ｔ１加权像上呈低信号者应与垂体微腺瘤区别。前者的边缘更光滑锐利，信号更低。如果小的囊肿在Ｔ１加权像上呈高信号，则更提示为Ｒａｔｈｋｅ囊肿。Ｒａｔｈｋｅ囊肿的信号一般均匀，较少出现蝶鞍的扩大。当Ｒａｔｈｋｅ囊肿临床及影像表现不典型，甚至并发腺瘤或出血时，鉴别诊断仍是比较困难的，多数需要手术才能确诊。
总之，系统的学习鞍区肿瘤的临床特点，对于疾病的鉴别诊断具有重要的价值，熟悉鞍区解剖结构有助于手术入路的选择。
